Sémiologie des tumeurs cérébrales (les effets)

Effets de la présence d’un massif tumoral

La seule présence d'une tumeur cérébrale comprime le cerveau, mais cet organe est particulièrement compressible, certains cas rapportés dans la littérature, témoignant de "cerveaux" compressés à moins de 20% de leur volume originel, par exemple, suite à une hydrocéphalie. Si le public considère encore de nos jours qu'une tumeur est un cancer (un cancer est un type particulier de tumeur), il faut savoir que nombre de tumeurs sont parfaitement bénignes et n'engagent pas le pronostic vital. Les tumeurs malignes nécessitent une surveillance accrue et si possible, les interventions médicales appropriées.

Tumeur Bénigne (souvent codée A) : elles ne mettent pas en jeu le pronostic vital, ont généralement des conséquences focales, un rythme de division mitotique (multiplication cellulaire) normal ou peu élevé. Elles sont souvent encapsulées, c'est-à-dire clairement limitées et visibles (par exemple par IRM). elles sont franches et unitaires, ne développent pas de métastases.

Tumeur Maligne (B) : souvent nommées tumeurs cancéreuses, elles présentent un rythme de division mitotique anormalement élevé, sont rarement encapsulées (et difficiles à délimiter), et peuvent présenter des métastases. Ces dernières sont des lésions secondaires se développant à distance, envahissant de nouvelles parties du corps en continuant à proliférer.

Dans le cas de tumeurs cérébrales, certains troubles neurologiques s'observent régulièrement, quels que soient la gravité et l'emplacement de la tumeur.

La Compression (de l'encéphale)

La multiplication des cellules tumorales entraîne la compression du cerveau, engagé dans son ensemble. Nausées, céphalées, sont directement liées à la présence de la tumeur, où qu'elle soit dans le cerveau, et quelle que soit sa nature. Seul le tissu nerveux étant compressible, les neurones se "tassent". Peut alors en résulter des difficultés, voire un blocage de l'écoulement du Li quide céphalo-rachiedien (LCR), qui normalement circule dans les cavités du système nerveux. Le blocage du LCR amplifie la surpression de la boîte crânienne, qui va appuyer sur la moelle épinière. Une deuxième conséquence est la possibilité d'une hydrocéphalie (trop de LCR dans la boîte crânienne) si le LCR n'arrive plus à évacuer la boîte crânienne correctement. 

L'infiltration (des cellules tumorale dans les tissus sains)

Signe caractéristique des tumeurs malignes (envahissantes), les cellules cancéreuses attaquent le tissu voisin, notamment en perturbant les signaux chimiques normaux entre cellules voisines, en spoliant les nutriments nécessaires aux cellules saines... Certaines de ces dernières deviennent elles-mêmes cancéreuses du fait des perturbations chimiques. Cette agression du tissu neuronal ou du système glial (tissu de soutènement - soutien des cellules nerveuses) entraine des lésions locales pouvant se révéler assez étendues, provoquant alors l'altération ou la perte de fonctions cognitives. Les neurones ne se divisant plus (sauf exception), c'est principalement les cellules gliales qui vont faire naître et propager la tumeur.

L'excitation neuronale

A cause de la compression et des frottements de la tumeur sur les tissus nerveux, les neurones adjacents deviennent hyperexcitables, et provoquent des décharges comitiales locales ou étendues (crises d'épilepsie partielle ou totale). C'est en général le premier signe visible de la tumeur, les déficits d'ordre cognitif ou affectif (changement d'humeur, irritabilité) survenant à sa suite.

La présence d'une tumeur cérébrale est facilement confirmé à l'IRM par la déviation de la ligne interhémisphérique, droite en temps normal, et déviant du côté opposé à la localisation de la tumeur si présente.

Une tumeur est un groupe de cellules dont la croissance n'est plus contrôlée par l'organisme, et qui, conséquemment, prolifèrent anarchiquement. A la suite d'une déformation de leur matériel génétique, ces cellules ont perdu les mécanismes qui, ordinairement, leur permettent de se comporter comme toute autre cellule saine : elles perdent leur capacité à contrôler la cadence de leurs divisions (divisions et donc multiplication "à l'infini"), leurs capacités à communiquer correctement avec les cellules saines alentours, et ne sont plus soumises au phénomène d'apoptose, la mort cellulaire normale, garantissant la vieillesse et le renouvellement des cellules. Les cellules tumorales sont des clones.

Macroscopiquement, les tumeurs se présentent généralement sous la forme de kystes, petits groupes cellulaires à l'aspect globuleux, tels que le sont les verrues ou les grains de beauté. Les tumeurs peuvent être bénignes et non dangereuses pour l'organisme, ou peuvent se révéler malignes : elles sont alors agressives envers les tissus environnants, par divers mécanismes (envahissement, détérioration, altération des signaux et échanges chimiques...) et peuvent se diffuser via le sang ou la lymphe dans d'autres parties du corps (métastases), donnant naissance à des tumeurs secondaires.

Les tumeurs cérébrales touchent le système nerveux central (et éventuellement la moelle épinière), se développant à partir des cellules proches de celles du tissu nerveux ou à partir des cellules de soutien de celui-ci (par exemple, cellules gliales). Les effets de ces tumeurs dépendent en partie de la localisation de celles-ci, et de leur nature, mais l'on constate également des effets invariants, quasi-systématiques, tels que la compression du cerveau.

La boîte crânienne et son contenu

La boîte crânienne est constituée de 22 os plats, et est tapissée, sur sa face interne, par la dure-mère et l'arachnoïde, deux méninges constituant un filtre pour le cerveau, ayant rôle de protéger celui-ci physiquement et chimiquement, mais protégeant également la paroi interne de la boîte cranienne. Ces deux méninges sont séparées du cerveau par une troisième, la pie-mère. Celle-ci contient l'encéphale (cortex du cerveau et structures cérébrales sous-corticales), traversé et entouré de vaisseaux sanguins, baignant dans le liquide céphalo-rachidien. Mise à part le cerveau, toutes ces structures sont incompressibles à l'intérieur de la boîte crânienne : s'il y'a surpression à l'intérieur de celle-ci, par exemple à la suite d'une prolifération anarchique de cellules, l'effet immédiat en est la compression des tissus nerveux, avec, comme possibles conséquences, des crises épileptiques, céphalées, nausées... Et ce, quel que soit l'endroit dans la boîte crânienne, ou se trouve la tumeur.

n.m. (angl. VIII's neurilemmoma, vestibular schwannoma)

neuro. tumeur extra-cérébrale du nerf acoustique, se développant dans le canal auditif interne à partir des cellules de la gaine de Schwann, relativement bénigne, encapsulées et d'évolution lente. Bien que bénigne, cette tumeur, du fait de sa position, est plus difficilement opérable que les méningiomes , et peut entrainer la rupture du nerf acoustique (VIII).

Le neurinome du VIII reste longtemps une petite excroissance provoquant des troubles ou une baisse de l'audition (acuité auditive), et de l'équilibre : hypoacousie, voire anacousie, acouphènes (bourdonnements intempestifs), sensations vertigineuses...

Aussi appelé schwannome vetibulaire, le neurinome de l'acoustique se développe à partir des cellules de schwann à l'intérieur du nerf vestibulocochléaire, et représente de 7 à 8% des tumeurs "cérébrales". C'est également le plus courant des neurinomes (85% d'entre eux). Il touche généralement le jeune adulte, vers 30 ans, qui consulte principalement pour des troubles auditifs. Néanmoins, l'absence de trouble auditif en présence de trouble de l'équilibre (ataxie dans l'obscurité, après mouvement brusque de la tête...) ne doit pas faire écarter le diagnostic de neurinome. Un nystagmus peut également se montrer rapidement, de façon sporadique, et de façon plus constante avec l'évolution de la tumeur.

L'évolution très lente aboutit à des douleurs et démangeaisons faciales, voire des paralysies partielles du visage. L'exérèse (radiochirurgie, par exemple, couteau gamma) est privilégiée. Lorsqu'elle est difficle, on peut avoir recours à la chirurgie classique, efficace mais assez complexe, car elle nécessite parfois de couper le nerf acoustique, entraînant une rééducation longue et laborieuse pour compenser les troubles vestibulaire qui en résultent.

n.m. (angl. meningioma)

neuro. Tumeur extra cérébrale, généralement bénigne, se développant à partir des cellules méningothéliales à la surface de l'encéphale, entre les hémisphères cérébraux ou aux abords de la moëlle épinière. Relativement fréquentes, ces tumeurs se présentent habituellement sous forme d'une excroissance globulaire bien encapsulée, dont les symptômes associés varient en fonction de la localisation.

Les méningiomes sont assez fréquents, de l'ordre de 15 à 25% des tumeurs "cérébrales", quoiqu'ils ne soient pas à proprement parler issus des tissus gliaux ou nerveux, mais des cellules des membranes qui tapissent le système nerveux central (pie-mère, arachnoïde, dure-mère). Elles se développent majoritairement aux dépens de l'arachnoïde.

Généralement bénignes, elles constituent une excroissance anormale se déployant à la surface des tissus nerveux, bien encapsulées et d'évolution lente. Elles peuvent, selon la localisation et les conséquences qui en résultent, atteindre une taille de plus de 15 centimètres avant de provoquer des symptômes directement détectables.

Les symptômes tels que céphalées et nausées sont couramment décrits comme le signe de compression cérébrale. Le méningiome, appuyant sur les tissus nerveux alentours, peut provoquer l'excitation neuronale intempestive jusqu'à la crise d'épilepsie. D'autres signes de nature psychiatrique comme le changement d'humeur, l'irritabilité, signent également l'engagement cérébral en cas de méningiome non frontal. Outre les symptômes globaux, certains symptômes spécifiques de la région touchée peuvent se développer (trouble de la parole pour un méningiome situé sur l'hémisphère gauche, trouble de la marche et de l'équilibre dans le cas d'un méningiome médullaire ou fronto-pariétal, etc...)

Ce type de tumeur peut atteindre un sujet quel que soit son âge, mais majoritairement, on le détecte chez le sujet en deuxième partie de vie (40 à 80 ans dans 3 cas sur 4). Les cellules tumorales semblent réceptives à la progestérone, ceci expliquant le taux plus élevé chez les femmes, et une rapidité d'évolution accrue chez les femmes enceintes. L'origine des méningiomes est peu connue, mais on sait qu'ils peuvent être radio-induits, par exemple, à la suite d'une radiothérapie d'une portion du cerveau : on parle de méningiomes radio-induits lorsque, quelques années après l'irradiation, on constate l'apparition de plusieurs petits méningiomes.

n.f. (angl. pure word deafness)

neuro. Trouble de la compréhension du langage caractérisé par l'incapacité à discriminer et identifier correctement les sons du langage oral, et plus précisément, les sons différents se suivant dans un espace de temps relativement court. Les paroles entendues par le patient lui semblent un langage étranger, ou une suite de bruits.

La surdité verbale pure, premièrement décrite par Kussmaul (1877) concerne de manière isolée les sons du langage et les séquences sonores pour lesquelles des sons différents se suivent rapidement, déficit survenant en dépit d'une audition correcte d'autres type de sons, d'un appareillage sonore fonctionnel, de la capacité maintenue (mais souvent altérée à l'oral) de produire de la parole et de comprendre l'écrit.

Ce trouble généralement reconnu comme spécifique de la compréhension du langage oral tire son origine de lésions du cortex auditif primaire (gyrus de Heschl) ou du faisceau le reliant aux structures sous corticales en amont (reliant par exemple, le colliculus inférieur, le corps genouillé du thalamus) et aval (connexions avec l'aire de Wernicke). La surdité verbale se rencontre donc fréquemment, de manière isolé ou en commorbidité avec d'autres aphasies, lors de lésions (unilatérales gauches) du lobe temporale supérieur, mais aussi et surtout de la matière blanche reliant les deux cortex auditifs concernés via le corps calleux (circuit bilatéral temporal). Cette lésion occure principalement dans le cas d'accident vasculaire cérébral.

Le problème principal rencontré dans la surdité verbale semble être l'incapacité à discriminer correctement des sons différents entendus de manière proche dans le temps. L'évident premier effet de ce déficit concerne le langage, mais la surdité verbale pure touche également d'autres types de sons peu espacés dans le temps (sonneries de téléphone, mélodies rapides...). Néanmoins, quelques cas décrivant une surdité spécifique au sons du langage seulement, ont été rapportés (Riley & Cogan, 2007, Saffran et al, 1976).

Dans un cas pur, les autres modalités du langage sont préservées : le patient comprend le langage écrit, est capable de parler, mais de nombreux déficits résultent de son incapacité à comprendre, y compris lorsque le patient tente de parler : du fait qu'il n'ait pas de retour (feedback) sur ce qu'il dit, sa parole peut sembler hésitante, avec quelques erreurs telles que des répétitions ou des paraphasies (phonémiques et sémantiques). L'écriture est correcte mais l'écriture sous dictée, de même que la répétition orale de paroles, est très affectée.

Si la surdité verbale pure peut s'accompagner d'une Aphasie de Wernicke, de nombreux auteurs ne la considèrent pas comme une aphasie à proprement parler. On préfère par ailleurs parfois le terme d'agnosie auditive permettant de préciser l'absence de reconnaissance du matériel auditif entendu, plutôt qu'une défaillance spécifique du traitement du langage. Les termes d'agnosie auditive verbale ou d'agnosie auditive pour le matériel linguistique se rencontrent parfois, cependant, et le débat quant à savoir s'il n'existerait pas deux types de surdité verbale, a encore cours :

- une surdité verbale type discrimination de sons peu espacés dans le temps, touchant les sons du langage aussi bien que les sons non verbaux, survenant à la suite d'une lésion bilatérale des voies transcalleuses temporales, ou éventuellement de la connectivité aux structures sous-corticales (corps genouillé du thalamus).

- une surdité verbale type spécifique aux sons langagiers, régulièrement associée à une aphasie de Wernicke, dont elle pourrait être une composante, et qui concernerait uniquement les sons verbaux, résultant davantage d'une lésion unilatérale du gyrus de Heschl ou des voies nerveuses qui relie cette région à l'aire de Wernicke.

syn. agnosie verbale.