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Les tumeurs intracérébrales représentent un groupe de tumeurs dont l'origine histologique (cellulaire) est neuroépithéliale : pour la plupart, les cellules tumorales se forment à partir des cellules non-neuronales faisant tout de même partie intégrante du système nerveux : ce sont les cellules gliales (les tumeurs sont alors nommées gliomes). Néanmoins, d'autres origines, neuronales, endocrines peuvent donner naissance à des tumeurs (cellules ganglionnaires, rétiniennes...). Les gliomes représentent la part la plus importante, en terme de fréquence, des tumeurs cérébrales.

 

Elles se développent à partir de la névroglie, groupe qui comprend plusieurs types de cellules ayant toute en commun d'assister le fonctionnement neuronal, soit en améliorant la transmission du signal, soit en apportant les substances nécessaires au fonctionnement et à la protection (physique et chimique) du neurone, ou encore, en constituant la structure externe qui soutient et conserve le positionnement des neurones. On distingue généralement 3 types de cellules gliales présentes dans le système nerveux central : les astrocytes, les oligodendrocytes, les épendymocytes. Le système nerveux périphérique contient également les cellules gliales que sont les cellules de Schwann et des cellules satellites analogues aux astrocytes.

 

Les tumeurs cérébrales se distinguent sur 4 stades, selon leur degré de malignité, leur rapidité d'évolution, leur potentiel d'envahissement cellulaire... Les gliomes bénins peuvent évoluer en gliomes malins, dont les récidives sont fréquentes.

Astrocytomes (40 à 50% des TC)

Les astrocytomes surviennent généralement à l’âge moyen de la vie (40-50 ans), se développant à partir des astrocytes, cellules de soutènement neuronal. Bénins et d'évolution lente, ils se révèlent infiltrants et ne peuvent par conséquent que rarement bénéficier d'une exérèse totale. Ils peuvent évoluer vers un stade de malignité supérieure, l'astrocytome anaplasique, ou vers une tumeur à cellules indifférenciées (glioblastome multiforme). Ils touchent généralement les hémisphères cérébraux chez l'adulte, mais peut se développer sur le cervelet, chez l'enfant. Lorsque l'exérèse totale est possible, le pronostic est bon. En pratique, on aura souvent recours à une chimiothérapie, et possiblement une radiothérapie.

Oligodendrogliomes (rares)

Ils surviennent également à l’âge moyen, par prolifération de cellules constituantes de la gaine de miéline, les oligodendrocytes. Si l'évolution en est lente, le pronostic à long terme (10 ans) se révèle médiocre. Certains oligodendrocytome sont plus réceptifs à la chimiothérapie que d'autres, dépendamment, notamment, des caractéristiques génétiques. L'éxérèse totale est rarement possible et s'accompagne quasi-nécessairement de radiothérapie et chimiothérapie. L'oligodendrocytome peut ne se révéler que par quelques signes neurologiques pendant de nombreuses années (épilepsie, céphalées, vomissements. L'acquisition de la malignité n'est pas rare, mais la lenteur de l'évolution peut permettre un pronostic encourageant à une vingtaine d'années.

Ependymomes (rares)

L'épendynome se développe principalement chez l’enfant et l’adolescent, chez qui cette tumeur provoque régulièrement  hydrocéphalies et hypertension par obstruction des ventricules III et/ou IV. cette tumeur se développe aux dépens des cellules épendymaires situées dans les ventricules. L’âge est un facteur important dans l’évolution d’une tumeur cérébrale : pour celle-ci, le pronostic est favorable. Le traitement se fait par exérèse chirurgicale si possible (mais souvent très complexe), radiothérapie si nécessaire, et pharmacothérapie. La surveillance annuelle des résidus tumoraux est nécessaire, et du fait de l'exérèse de tissus nerveux, la rééducation est souvent nécessaire.

Astrocytomes, oligodendrocytomes et épendynomes sont considérés comme bénins, mais peuvent évoluer vers la malignité. D'évolution relativement lente, le problème principal posés par ces tumeurs réside dans leur localisation, qui complique sérieusement toute intervention chirugicale.Selon le degré de dangerosité, on préfèrera parfois la chimiothérapie accompagnée d'une surveillance régulière. Les tumeurs suivantes sont par contre, considérées comme malignes et doivent être détectée et prises en charge au plus tôt.

Glioblastomes (15% des TC – cellules indifférenciées)

Survenant majoritairement autour de la cinquantaine, ces tumeurs présente un important polymoprhisme cellulaire, une rapidité d'évolution élevée et des caractéristiques invasives préoccupantes. Plus fréquente chez l'homme que chez la femme, l'évolution est foudroyante (Quelques années) et le pronostic létal au delà de 5 ans. Le traitement nécessite une intervention chirugicale au plus tôt, lorsqu'elle est possible, accompagnée de chimio et radiothérapie.

Fréquents chez le garçon mais rares chez l'adulte, ils partent du cervelet vers la moelle ou vers le IVème ventricule. Ils sont plus fréquents chez le garçon que chez la fille, létaux avec de nombreuses récidives. Le traitement se fait par exérèse chirurgicale si possible, radiothérapie si nécessaire, et pharmacothérapie.

La tumeur du plexus choroïde, le tissus qui génère le liquide céphalo-rachidien, est une tumeur extrèmement rare occurant chez l'enfant de moins de deux à 5 ans, selon le type concerné. Les types carcinome et rhabdoïde tératoïde ont un fort potentiel de malignité, le papillome est quant à lui d'évolution plus lente, est rarement malin, mais peut provoquer une surpression intracrânienne en bloquant l'écoulement du LCR.

Le neurocytome ou neuroépithéliome, tumeur rare, est dérivé des cellules nerveuses, et non de cellules gliales.

Le cranyopharyngiome est lié à une malformation prénatale de la région hypohysaire, altérant le bon fonctionnement hormonal. Bénin, cette tumeur nécessite cependant un traitement chirugical qui s'accompagnera de divers traitements hormonaux.