n.f. (Alzheimer's Disease)

Démence présénile neurodégénérative du tissu cérébral entraînant la détérioration progressive, globale et irréversible des fonctions cognitives.

La maladie d'Alzheimer présente deux caractéristiques histologiques : dégénérescence neurofibrillaire avec disparition totale du contenu des cellules nerveuses et apparition de plaques séniles (amyloïdes). Cette pathologie neurodégénérative entraîne également une atrophie corticale caractéristique, visible aisément à l'IRM, en stade avancé.

Elle constitue la principale cause de démence chez l'homme, touchant près de 25 millions de personnes dans le monde, dont près d'un million en France, ce nombre étant en croissante constante. Si elle constitue une pathologie de la personne âgée, certaines formes précoces, congénitales, peuvent toucher le sujet jeune, dès 35 ans.

Historique

Décrite en 1906 par Aloïs Alzheimer par l'observation du cerveau de sa patiente Auguste D, dont il fait l'analyse grâce à de nouvelles techniques de colorations (aniline) et d'imprégnation (argentique). 

Aspects anatomo-cliniques

L'hippocampe étant touché de manière particulière, les premiers symptômes observables sont généralement des troubles de la mémoire. La MA est cependant une maladie insidieuse : elle se développe longtemps alors que les facultés, en apparence, semblent préservées. Lorsque les troubles de mémoire surviennent, ils indiquent que le système nerveux central est dors et déjà atteint vraisemblablement depuis plusieurs années.

La perte de souvenir (amnésie rétrograde) suit une loi du gradient de Ribot : les souvenirs anciens sont mieux préservés que les souvenirs récents. Une amnésie antérograde fait également son apparition (difficulté à former de nouveaux souvenirs).  D'autres troubles surviennent selon la localisation des atteintes corticales : troubles praxiques, troubles gnosiques, troubles exécutifs ou aphasies... Le patient perd progressivement toutes les qualités que l'on considère comme formant l'essence de l'homme. Une dépersonnalisation et une déréalisation progressive s'installent.